他十幾歲時才發現大腦缺一塊
2021年04月08日10:44

  這是《柳葉刀-神經病學》最新發表的一個罕見病例研究。在丹尼爾的治療團隊看來,“這個病例凸顯了大腦重塑的非凡潛力,尤其是在生命早期。”

棒球場上笨拙的右手

  最早注意到丹尼爾身體有異常,是在一場棒球賽上。丹尼爾的教練注意到,他的戰術儘管有效,卻很不尋常。丹尼爾右手戴手套,但在棒球迎面而來時,他卻總是脫下手套、雙手抓住球,用左手擲球,然後再重新將手套戴回右手。

  “丹尼爾比大多數孩子可以更快接球、擲球。但我從未見過這樣的左手,這太不可思議了。”

  與教練談話讓他的母親凱莉·卡爾(Kellie Carr)意識到,丹尼爾確實有很多肢體上的“怪癖”。比如,平日裡他用右手時,時常有些笨拙;在他更小的時候,大約一歲時,他走路也總是往左傾斜——不過這個現象很短暫。而且,丹尼爾一直都是左撇子,這在他嬰兒時期就已經顯而易見。

  為了排查健康問題,凱莉多次帶著丹尼爾就醫,他們去看了兒科醫生、骨科醫生、物理治療師……但都無功而返。

  直到2012年秋天——丹尼爾13歲那年,在找到華盛頓大學醫學院神經病學教授尼科·多森巴赫(Nico Dosenbach)博士時,他們得到了膽顫心驚的初步診斷。尼科博士告訴他們,“我們還需要做更多檢查,但我們認為,丹尼爾嬰兒時期的中風是這一切的原因。”

新生兒時期被忽視的中風

  作為母親,凱莉從來不知道丹尼爾還發生過中風。

  診療團隊在詳細回顧丹尼爾病史時注意到,丹尼爾在剛出生時就經曆了長達3周的病毒感染。儘管感染源不明,但當時丹尼爾呼吸困難、進食困難、嘔吐、腹瀉和持續嗜睡,在新生兒重症監護室住了大約一週,接受了靜脈輸液和輸血。最終康復出院,並沒有出現其他嚴重的健康問題。

  雖然當時並沒有任何檢測結果提示中風的跡象,但尼科博士指出,“新生兒感染會大大增加患兒中風的風險,只是通常會有更明顯的症狀。”

  為了確認中風的診斷,診療團隊對丹尼爾進行了更廣泛的身體檢查,包括神經影像學檢查。“在沒有死亡,或者經曆嚴重身體和精神殘疾的孩子裡,這是我見過最嚴重的中風。”

  丹尼爾的MRI掃瞄顯示,嬰兒時期的嚴重中風導致他的大腦兩側受傷。與思考、情感、記憶和高級功能有關的大腦區域中,大量組織明顯喪失。然而,丹尼爾似乎並沒有出現認知、記憶或情感方面的問題。在兩個大腦半球中,運動相關區域也有不對稱損傷,這會影響運動和平衡等技能。通常,大多中風都會損傷大腦一側,而雙側損傷帶來的後果會更嚴重。

  “丹尼爾的受傷程度,可能處於‘適應生活的邊緣’。”尼科博士感歎道。

  驚人的大腦重塑

  在確定中風診斷後,尼科博士在丹尼爾和家人的同意下,對他開展了一系列運動和神經行為測試和影像學檢查研究。

  目前的神經行為測試表明,丹尼爾的得分總體在正常範圍內。不過運動技能評估顯示,相對於左上肢,丹尼爾右上肢的力量、速度和敏捷性都更弱。

  將丹尼爾的大腦成像數據與其他年輕人的結果進行比較發現,“丹尼爾大腦結構的一部分消失了,他幾乎缺了四分之一的大腦皮質(cortex)。”

  丹尼爾(左)和尼科博士(右)的大腦影像。丹尼爾大腦影像的暗區反映了左右大腦半球大量組織缺失

  影像學檢查還顯示,在丹尼爾大腦中,壞死組織形成的空隙里充滿腦脊液,腦脊液可以緩衝保護大腦免受傷害,同時還可以將營養物質輸送到組織中並清除代謝廢物。神經元也重新“連接”,促進了大腦功能的保持,從健康組織附近開始,損傷後的“賸餘”組織間都逐漸恢復了互相連接。

  尼科博士表示:“我們的發現說明了大腦在重組和恢復功能方面十分頑強。對喪失組織所對應功能的未來研究可能會提供更多見解。”

  美國心臟協會數據顯示,每4000個新生兒中就有一個會遭遇中風。“這些孩子的健康結局各不相同,大約有1/4幸運的嬰兒具有健康的運動和認知功能。” 尼科博士表示,“在兒童早期,大腦可以持續、更快、更完全地對此作出‘補償’,而相比之下,成人中風會導致嚴重的功能障礙甚至死亡,很難恢復。但我們對這些現象背後的機製,才剛剛開始理解。”

  正常生活就是最好的安排

  這個特殊病例還表明了,早期中風預後很難準確預測。

  在醫療團隊看來,“如果丹尼爾在嬰兒時期被發現腦部受傷,他的家人可能會被告知他將面臨嚴重的發育和認知遲緩。他可能沒有機會正常上學、參加體育運動。”

  儘管右手不夠靈活,丹尼爾的生活一切正常。他在街區上學,和朋友們外出遊玩,從幼兒園到高中都打棒球、橄欖球和踢足球。他還取得了大學學位,正在從事汽車修理技術工作。

  “我竟然不知道他中風過。”回想起來,凱莉對此又震驚又慶幸。“也許對他來說,正常生活就是最好的命運安排。”

  這也是丹尼爾心中所想。“每一天,我都要想一想才能順利用右手操作。但我最不希望的就是大家把我當成病人,我一切都很好。”

  本文旨在介紹醫藥健康研究進展,不是治療方案推薦。如需獲得治療方案指導,請前往正規醫院就診。

 參考文獻

  [1] Timothy O Laumann, et al。, (2021)。 Brain network reorganisation in an adolescent after bilateral perinatal strokes。 The Lancet Neurology, DOI: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(21)00062-4

  [2] Brain rewires itself after injury ‘on the edge of what’s compatible with life‘。 Retrieved March 24, 2021, from https://medicalxpress.com/news/2021-03-brain-rewires-injury-edge-compatible.html

  封面:Patrick TIGHE Architecture | 排版:光影

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