天生擁有雙份生殖系統,他們背負的爭議與痛苦遠不止雙倍
2020年07月11日15:01

原標題:天生擁有雙份生殖系統,他們背負的爭議與痛苦遠不止雙倍

原創 SME SME科技故事

是男還是女?這是一個很難的問題。

如果你問一個小孩子如何分辨男女,他可能會說,長頭髮穿裙子的是女孩子,短頭髮穿褲子的是男孩子。當然,今天由於女裝大佬的存在,這種方法可能已經不奏效了。

如果你問一個初中學生如何分辨男女,他可能會說,胸有肉聲音細的是女生,有喉結有肌肉的是男生,也就是通過第二性徵來分辨。

如果你問一個高中生如何分辨男女,他可能會說,外表不能說明問題,確定性別要看生理結構和染色體核型,46XX有卵巢的是女性,46XY有睾丸的是男性。

還記得曾經讓你魂牽夢繞的“蛋白質女王”嗎?肌肉比普通男性更發達

然而現實還要更複雜,不是所有人都能歸入男性或者女性的,請注意,這裏說的可不是社會性別,而是實打實的生理性別。

沒錯,這個特殊的群體嚴格來說不能稱之為“不男不女”,而是“又男又女”,更被社會廣泛接受的名稱是雙性人。

雙性人太複雜了,你可能聽過一些“男身女相”或“女身男相”的案例,比如下面這個。

2017年,19歲的女孩小劉外表窈窕,卻從來沒有來過月經,不久前經人介紹她談了一個男朋友,很快到了談婚論嫁的程度,因為擔心婚後不孕才到湖南省人民醫院婦科檢查。

檢查的結果讓小劉的所有親友都大驚失色,小劉的染色體核型為46XY,即男性,CT、B超都未能找到子宮和卵巢,反而找到了疑似隱睾的組織,確診為“男性假兩性畸形”。

CT下雙側隱睾的圖像

這種男身女相很有迷惑性,患者的外生殖器可能與正常女性高度相似,青春期後乳房也會發育,外表幾乎沒有任何男性特徵,一般被當做女孩撫養成人,最後因無月經才到醫院就診。

雖然一切看起來都是女性,但患者並不具有女性特有的子宮、卵巢等器官,生理上是明確的男性。這種性發育異常可能的原因之一是“雄激素不敏感綜合徵”。

雖說男女有別,但男女的性腺都是由同種組織——生殖脊發育而來,在胚胎在第七周若受到Y染色體SRY基因的影響,則分化成睾丸,此後,睾丸開始分泌睾酮和雙氫睾酮,促進其他男性化的器官和組織的形成。

如果胎兒的雄激素受體基因異常,則靶器官對雄激素無應答,發育就會類似於女性。當患者成長至青春期,外周雄激素抵抗可導致轉化的雌激素增高,還會出現女性化的乳房和毛髮發育。

當然這隻是其中一種假兩性畸形,雙性人的情況還要更複雜。無論如何假兩性畸形也都是可以確定真實性別的,但這個世界上還有真正的雙性人。

2005年,重慶晨報報導了一個極為傳奇的案例。1965年出生的劉星(化名)是當地人眼裡的“假小子”,面相酷似男人,平時也留短髮穿男裝,甚至曾被人趕出過女廁。

面對記者的採訪,劉星只願意露出背影

劉星18歲那年嫁給了農民唐偉,這個丈夫是個賭棍,家裡大小事幾乎都由劉星操持,所以儘管她的長相和打扮過於男性化,婆婆仍然非常喜歡這個兒媳婦。

結婚第二年,劉星順利生下了一名男嬰,19歲就當了媽媽。之後故事就開變得獵奇,劉星發現自己漸漸長出了男性的器官,變成了真正的男人,從此拒絕與丈夫行房,夫妻關係變得緊張,最終離婚,兒子判給了丈夫。

25歲的劉星離開原來生活的地方,改頭換面完全活成了真正的男人。2年後他和廠子裡的女工周莉互生情愫,不顧娘家的反對結了婚,結婚證還是讓前夫和周莉領的。

更神奇的是,2001年周莉懷孕了,生下一個男孩,劉星在36歲時又當了爸爸。大兒子管劉星叫媽媽,小兒子管劉星叫爸爸,這可是真正的又當爹又當媽。

劉星年輕時的照片,面容中性

一個人能夠同時作為生物學意義上的父親和母親,你說他是男是女?

劉星的案例是比假兩性畸形更罕見的真兩性畸形,他們既有卵巢又有睾丸,有的子宮也發育正常,外形上可男可女,主要取決於體內兩種性激素的水平。

在結婚生子之前,劉星體內的雌激素水平占主導地位,因而乳房發育且有月經,而生子之後,因為不明原因雄激素水平升高,導致男性生殖器發育,並抑製了女性特徵。

由普拉德醫生製定的外生殖器評級測量標準

報導沒有提及劉星的染色體核型,但應該含有Y染色體。臨床統計,真兩性畸形患者的核型以46XX居多,占6-7成,僅有不到1成是46XY,剩下的為含有Y染色體的嵌合型。

真兩性畸形具體的發病原因依然與關鍵的SRY基因有關。一般而言,SRY基因位於Y染色體上,由攜帶Y染色體的精子傳給後代。但在某些特殊情況下,Y染色體上的SRY基因發生了突變,或者精子在減數分裂過程中染色體互換,SRY基因有可能被轉移到X染色體中。

若精子攜帶了缺失SRY基因的Y染色體,就有可能產生XY核型卻表現為女性的後代,同理,若配子攜帶了含有SRY基因的X染色體,就有可能產生XX核型卻表現為男性的後代。

注意,理想情況下,這些特殊的個例是有可能發育為正常的女性或男性,但在實際情況下,存在很多男女難分的真兩性畸形。

真兩性畸形生殖器官的部分形態

偏偏在有些情況下,是男是女很重要。2013年發生了一件極為經典的性侵案。外表為女性的劉某在網絡上認識了魏某和黃某,兩人邀請她吃夜宵,劉某的男友也一道陪同前往。

之後,劉某的男友有事先離開,剩下的三人吃完夜宵便離開,兩名網友尾隨劉某進入公廁,對她實施了輪姦。案件發生後,有關部門組織相關機構對劉某進行了一系列檢查和測定,發現劉某的性染色體為XY,是男性。

劉某是棄嬰,被其養父撿拾撫養成人,因此沒有登記戶籍,也不存在寫在證件上的性別,但她從小以女性身份生活,兼具兩性生殖器官。

案件的爭議在於,我國刑法規定強姦罪的主體是男性,犯罪對像是婦女,且對婦女的概念沒有進行具體規定,在認定雙性人性別時出現了困難,被告人是否構成強姦罪既遂存在爭議。

1937年出生的瑞典雙性人克勞德白天當爸爸,晚上做妓女

同理,若雙性人為實施性侵的主體,也存在一定的爭議。顯然,性別的判定可以很複雜,生理性別並不是一個能夠完全確定的屬性。

因為SRY基因異常,真兩性畸形的患者同時擁有卵巢和睾丸組織,之所以不是用器官,是因為還存在一種特別的中間形態——卵睾。

卵睾顧名思義就是同時具有卵巢組織和睾丸組織的性腺,在動物界也存在,比如雌雄同體的蝸牛,但在人類中,卵睾就是一種發育異常的性腺。

一種淡水蝸牛的卵睾,周邊為肝胰腺

在真兩性畸形的案例報告中,也並非所有患者都擁有卵睾。有可能是一側卵巢或睾丸另一側卵睾,也有可能是雙側卵睾,還有可能是一側卵巢一側睾丸,總之就是性腺三種形態的組合。

他們的外生殖器形態也介於男女之間模棱兩可,有的尿道下裂無法站立小便,有的似正常男性但按月尿血,但有三分之二的患者會有乳房發育,因此,實際中真兩性畸形的社會性別以女性居多。

由於他們體內具有兩種性腺組織,可能同時分泌雄激素和雌激素,兩者都可以達到正常男性和正常女性的水平。所以就會有“大胸萌妹胡茬紮手”的奇怪現象。

加拿大人埃里克·巴特勒12歲時開始長鬍子和來月經

至於他們的生育能力就沒有那麼“雨露均霑”了。因為人類的睾丸需要在略低於體溫的環境中才能正常產生精子,而真雙性畸形的患者往往睾丸下降不完全,藏於體內,卵睾的情況也一樣,所以很少能產生精子。

前面提到又當爸又當媽的案例是極為罕見的。有些人肯能會有特別怪異的疑問,真兩性畸形能不能“自交”,即自我受精?一般認為是不能的,至少目前沒有案例支援。

但如果是雙性嵌合體,也就是身體器官由兩種不同基因型的細胞構成,同時具有功能正常但基因型不同的卵巢和睾丸,這種情況下自我受精理論上是可能的,相當於兄妹或姐弟近親繁殖。

與多數患者無法正常產生精子不同,患者通常具有發育良好的卵巢,包括卵睾中的卵巢組織,有正常的排卵功能,通常也具有子宮,理論上具備受孕的能力。

然而,真兩性畸形的患者通常因為心理原因或社會因素,難以組建家庭,所以關於他們自然妊娠的案例並不多見。

傳奇波蘭裔運動員史特拉·沃爾什,死後屍檢報告顯示他擁有Y染色體

根據一篇北京協和醫院的研究論文顯示,在10例醫院收治的研究對象中,社會性別為7女3男,7例仍舊選擇女性性別,而3例男性都要求整形為女性,即便他們都以男性身份生活至成年。

不知道有多少人是抱著獵奇的心態看到這裏的,如果未來你在生活中或者網絡上遇到雙性畸形的患者,也包括所有性腺發育異常的患者,請不要用異樣的眼光看待。

他們是不幸的群體,從小或被人嘲笑或自覺異常而感到自卑,承受了很大的心理和社會壓力,有的與他人建立了情侶關係,仍然極力隱瞞。

其實很多患者因為羞於啟齒,並不瞭解自己身體的情況,也不知道有成熟的治療方案。目前,醫院通過手術切除部分性腺,並行外陰整形,後續可配合激素治療,都能過上正常的生活,甚至仍有生育能力。

另外,我們的醫生也十分注重患者的心理健康,治療過程中嚴格保護患者的隱私,連床頭卡上的診斷名稱都用英文縮寫,術後會建議患者在手術後搬家、轉學、換工作,徹底離開原有的環境。

如果你身邊疑似有性別困惑的朋友突然遠走他鄉,不要過度追問和打擾,他們可能開始了嶄新的生活。

性別的問題不是誰的錯,也不是上輩子造了孽的報應,要怪就怪自然演化出的這套性別決定機製太過博大和不拘。

廖康,陳潔.真兩性畸形患者治療期間心理體驗的現象學研究[J].現代臨床護理,2019,18(02):32-36.

顧玥. 論我國強姦罪中婦女的認定標準[D].海南大學,2018.

徐豔文,胡曉坤.性腺發育異常患者的生育問題[J].中國實用婦科與產科雜誌,2018,34(04):400-404.

鞏純秀,王稀歐.雄激素不敏感綜合徵的診斷現狀和治療[J].中國循證兒科雜誌,2015,10(05):376-380.

李明陽,張明樂,趙素芬,黃向華.雙胞胎姐妹真兩性畸形2例[J].河北醫科大學學報,2012,33(05):613-615.

袁聿軍.哺乳動物性別決定機製的研究進展[J].生物學通報,2010,45(10):8-12.

朱選文,沈月洪,呂伯東.成人真兩性畸形的診斷與治療(附四例報告)[J].中華泌尿外科雜誌,1998(06):45-46.

徐晉麟,徐沫.哺乳動物性別決定和性反轉[J].生物化學與生物物理進展,1998(01):29-35.

梁輝,葛誌雄. 談戀愛交男友 湖南19歲妙齡美女竟是男兒身. 中新網長沙, 2017-7-4.

梅賢明,張太洲,李炳南. 強姦雙性人的犯罪形態如何認定. 人民法院報 第七版, 2014-10-30.

李奇. 女子生育後變成雙性人 與女生相愛當上爸爸. 重慶晨報, 2005-1-10.

李奇. 女子變成雙性人續:擁有兩套生殖系統全國罕見. 重慶晨報, 2005-1-11.

BECKY LITTLE. Male, Female or Both?Reactions to Intersex People Through History. History, 2019-6-28.

原標題:《天生擁有雙份生殖系統,他們背負的爭議與痛苦遠不止雙倍》

關注我們Facebook專頁
    相關新聞
      更多瀏覽